Χολαγγειοκαρκίνωμα
Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ένας σπάνιος καρκίνος που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε τμήμα (ενδοηπατικό ή εξωηπατικό) των χοληφόρων πόρων. Η αναλογία ανδρών ασθενών προς γυναίκες είναι η ίδια και η μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 65 έτη.
Παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση της νόσου είναι οι συγγενείς κύστεις των χοληφόρων, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειΐτιδα, η προηγηθείσα χολοπεπτική αναστόμωση, χρόνιες ηπατίτιδες, παρασιτικές λοιμώξεις των χοληφόρων και έκθεση σε χημικά καρκινογόνα (διοξίνες, νιτροζαμίνες).
Το χολαγγειοκαρκίνωμα εκδηλώνεται κλινικά με ανώδυνο αποφρακτικό ίκτερο. Συνοδά συμπτώματα μπορεί να είναι ο βύθιος πόνος στην άνω κοιλία, ο κνησμός δέρματος, η ανορεξία και η απώλεια βάρους. Οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν αυξημένες τιμές στα αποφρακτικά ένζυμα του ήπατος (ALP, γ-GT), στην ολική και άμεση χολερυθρίνη, ενώ αυξημένος είναι και ο καρκινικός δείκτης CA 19-9 που έχει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα για τις κακοήθειες των χοληφόρων και του παγκρέατος.
Η διάγνωση του χολαγγειοκαρκινώματος τίθεται συνήθως με την MRCP (μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία). Η συχνότερη εντόπιση της νόσου είναι στις πύλες του ήπατος (όγκοι Klatskin) με ποσοστό 60-70%. Ανάλογα με την επέκτασή τους ή όχι στα ενδοηπατικά χοληφόρα, ταξινομούνται σε 4 τύπους κατά Bismuth–Corlette. Το χολάγγειοκαρκίνωμα μπορεί να εντοπίζεται επίσης μέσα στο παρέγχυμα του ήπατος (5-10%) ή στο τελικό τμήμα του χοληδόχου πόρου (25-30%).
Η μόνη δυνητικά θεραπευτική επιλογή για το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι η ριζική χειρουργική εκτομή του όγκου. Στους όγκους Klatskin στις πύλες του ήπατος γίνεται en block εκτομή των εξωηπατικών χοληφόρων πόρων μαζί με τη χοληδόχο κύστη, περιοχική λεμφαδενεκτομή και υψηλή ηπατονηστιδική αναστόμωση. Σε όγκους που επεκτείνονται προς το ήπαρ μπορεί να χρειαστεί και συνοδός ηπατεκτομή μαζί με τον κερκοφόρο λοβό του ήπατος. Στους ενδοηπατικούς όγκους η θεραπεία περιλαμβάνει τυπική ηπατεκτομή. Σε χολαγγειοκαρκινώματα του τελικού χοληδόχου πόρου γίνεται παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή (Whipple). Χολαγγειοκαρκινώματα που θωρούνται τοπικά προχωρημένα και μη εξαιρέσιμα χειορυργικά αντιμετωπίζονται με τοποθέτηση ειδικής αυτοδιατεινόμενης μεταλλικής ενδοπρόθεσης (stent). Το stent τοποθετείται είτε διαδερμικά διηπατικά σε όγκους Klatskin είτε ενδοσκοπικά σε όγκους του τελικού χοληδόχου πόρου.
Το χολαγγειοκαρκίνωμα θεωρείται νόσος με κακή πρόγνωση. Η επιβίωση σε ανεγχείρητους όγκους είναι 6-8 μήνες. Σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε χειρουργείο η πενταετής επιβίωση κυμαίνεται από 10-30%.